home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0368 / 03684.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  5.8 KB  |  145 lines
  1. $Unique_ID{BRK03684}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Dysplasia, Fibrous}
  4. $Subject{Dysplasia Fibrous Monostotic Fibrous Dysplasia Jaffe-Lichenstein
  5. Disease Polyostotic Fibrous Dysplasia}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1991 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 839:
  12. Dysplasia, Fibrous
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Fibrous Dysplasia) is
  16. not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21. Disorder Subdivisions:
  22.  
  23.      Monostotic Fibrous Dysplasia (Jaffe-Lichenstein Disease)
  24.      Polyostotic Fibrous Dysplasia
  25.  
  26. General Discussion
  27.  
  28. ** REMINDER **
  29. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  30. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  31. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  32. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  33. section of this report.
  34.  
  35. Fibrous Dysplasia is a disease of the medullary bone in which benign
  36. cysts occur as a result of irregular bone development.  This disorder may
  37. involve a single bone (Monostotic Fibrous dysplasia or Jaffe-Lichtenstein
  38. disease) or affect multiple bones (Polyostotic Fibrous dysplasia or McCune
  39. Albright syndrome).
  40.  
  41. Fibrous Dysplasia first appears during childhood and the bone lesions
  42. usually stop developing at puberty.  These lesions may be painful, deforming
  43. and widespread.  The bones most often affected are the ribs, skull, facial
  44. bones, femur and tibia of the leg.
  45.  
  46. Symptoms
  47.  
  48. The symptoms of Monostotic Fibrous Dysplasia usually develop during childhood
  49. and are detected by a skeletal x-ray.  Individuals with this disorder may
  50. have lesions (cysts) of the craniofacial bones, vertebrae or long bones (such
  51. as the femur and tibia).  There may be a loss of density at the location
  52. where the bone is being replaced by fibrous tissue and this loss is usually
  53. detected by an x-ray.  The tissue around the affected bone (cortical walls)
  54. may atrophy and the bone marrow cavity (medullary cavity) may expand.  There
  55. is never more than a single bone affected with this form (monostotic) of
  56. Fibrous Dysplasia.
  57.  
  58. Individuals with Polyostotic Fibrous Dysplasia may also have McCune
  59. Albright Syndrome which is characterized by signs of early sexual development
  60. (precocious puberty), skin pigmentation (cafe' au lait spots) and multiple
  61. fibrous bone lesions.  The bone lesions of Polyostotic Fibrous Dysplasia are
  62. usually present during childhood and may involve a large percentage of the
  63. skeleton.  A skeletal x-ray is used to detect this disorder often as a result
  64. of complaints by the patient of bone and joint pain or repeated fractures.
  65. There may be femur deformity and a discrepancy in leg length (known as
  66. "shepherds-crook") as well as facial disfigurement.
  67.  
  68. Causes
  69.  
  70. The exact cause of Fibrous Dysplasia is not known.  Most cases seem to occur
  71. sporadically.  Some scientists have reported that they suspect that this
  72. disorder may be inherited but this has not yet been proven.
  73.  
  74. Affected Population
  75.  
  76. Fibrous Dysplasia seems to affect both males and females equally.  About
  77. fifty percent of the females with Polyostotic Fibrous Dysplasia have McCune
  78. Albright Syndrome with early sexual development.
  79.  
  80. Therapies:  Standard
  81.  
  82. Fibrous Dysplasia may be treated with orthopedic procedures.  Packing with
  83. bone chips and curettage (scraping) of the lesions may be used although it
  84. has been found that in patients under 18 years of age this procedure (when
  85. used on lower extremities) is usually unsatisfactory.  The same procedure
  86. used on patients over 18 years of age may have satisfactory results.
  87. Internal fixation (stabilizing the bone with surgical wires, screws, pins or
  88. plates) may be used on lesions in the lower extremities of patients under 18
  89. years of age.
  90.  
  91. In cases of McCune Albright Syndrome the drug medroxyprogesterone may be
  92. used to prevent early sexual development.
  93.  
  94. Therapies:  Investigational
  95.  
  96. There are several experimental drugs being tested for treatment of McCune
  97. Albright Syndrome which is sometimes associated with Polyostotic Fibrous
  98. Dysplasia.  To learn about these drugs see the "Investigational Therapies"
  99. section of the McCune-Albright Syndrome entry on the Rare Disease Database.
  100.  
  101. This disease entry is based upon medical information available through
  102. May 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  103. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  104. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  105. current information about this disorder.
  106.  
  107. Resources
  108.  
  109. For more information on Fibrous Dysplasia, please contact:
  110.  
  111.      National Organization for Rare Disorders
  112.      P.O. Box 8923
  113.      New Fairfield, CT  06812-1783
  114.      (203) 746-6518
  115.  
  116.      International Center for Skeletal Dysplasia
  117.      St. Joseph Hospital
  118.      7620 York Road
  119.      Towson, MD  21204
  120.      (301) 337-1250
  121.  
  122.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS)
  123.      Information Clearinghouse
  124.      Box AMS
  125.      Bethesda, MD  20892
  126.      (301) 495-4484
  127.  
  128. References
  129.  
  130. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown
  131. and Co., 1987.  Pp. 2117-8.
  132.  
  133. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  134. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1988.  Pp. 1519-20.
  135.  
  136. BIRTH DEFECTS ENCYCLOPEDIA, Mary Louise Buyse, M.D. Ed; Blackwell
  137. Scientific Publications., 1990.  Pp. 738-39.
  138.  
  139. FIBROUS DYSPLASIA.  AN ANALYSIS OF OPTIONS FOR TREATMENT:  R.B.
  140. Stephenson, et al.; J Bone Joint Surg (Am); (Mar 1987, issue 69(3).  Pp. 400-
  141. 9.
  142. FIBROUS DYSPLASIA OF BONE:  B.E. Stompro, et al.; Am Fam Physicians; (Mar
  143. 1989, issue 39(3)).  Pp.  179-84.
  144.  
  145.